ABSTRACT
Resumen La urticaria es un patrón distintivo de respuesta inflamatoria de piel y/o mucosas caracterizada por la aparición súbita de ronchas evanescentes, angioedema o ambos, asociados a prurito. Las formas agudas son frecuentes y se limitan a brotes de menos de 6 sema nas; mientras que las crónicas tienen una prevalencia menor al 1%, mayor duración y pueden ser espontáneas o inducibles. Los mecanismos etiopatogénicos involucrados en esta enfermedad incluyen la autoalergia, la autoinmunidad y la inflamación con la activación celular, principalmente del mastocito, lo que lleva a su degranulación con libe ración de mediadores vasoactivos. En su abordaje son fundamentales la confirmación diagnóstica; la búsqueda de indicadores de su etiopa togenia; la detección de cofactores que pueden modular su actividad; el reconocimiento de comorbilidades; la evaluación de posibles biomarcadores y, el impacto en la calidad de vida, el registro de la actividad y el control de la enfermedad. El manejo farmacológico tiene por objetivo controlar los síntomas, mientras la urticaria resuelve de forma espontánea. Este se describe de forma escalonada con una complejidad creciente.
Abstract Urticaria is a distinctive pattern of inflammatory re sponse of the skin and/or mucous membranes charac terized by the sudden appearance of vanishing wheals, angioedema, or both, associated with pruritus. Acute forms are frequent and limited to outbreaks of less than 6 weeks; while the chronic ones have a prevalence of less than 1%, longer duration and can be spontaneous or inducible. The etiopathogenic mechanisms involved in this disease include autoallergy, autoimmunity, and inflam mation with cell activation, mainly of the mast cell, leading to its degranulation with the release of vasoac tive mediators. Along its approach, diagnostic confirmation, search for indicators of its etiopathogenesis, detection of cofactors that can modulate its activity, recognition of comorbidi ties, evaluation of possible biomarkers and the assess ment of disease activity, impact and control are essential. The pharmacological management aims to control the symptoms, until the urticaria, which is self-resolv ing, is gone. This is described in a stepwise fashion with increasing complexity.
ABSTRACT
Los hemangiomas infantiles (HI) son los tumores benignos más frecuentes de la infancia; la variante segmentaria es rara y se asocia con un mal pronóstico. Una de sus principales complicaciones es la ulceración durante la fase de crecimiento del tumor, a pesar de no presentar características macroscópicas compatibles con una lesión agresiva. El manejo en estos casos es dificultoso e impone la necesidad de asociar múltiples estrategias, algunas orientadas específicamente a impedir la proliferación del hemangioma y otras orientadas a la curación de la herida, el manejo del dolor y la prevención de la infección agregada. Presentamos dos casos a fin de comunicar nuestra experiencia respecto del manejo de dicha patología y su evolución final.
Infantile hemangiomas (IHs) are the most common benign tumors of childhood, and segmental ones are rare and associated with a poor prognosis. While these tumors look harmless, one of their main related complications is ulceration during tumor growth. The management in these cases is extremely challenging, requiring a combination of multiple approaches, some specifically aimed at preventing the proliferation of the hemangioma and others aimed at wound care, pain management, and prevention of further infection. Here we discuss two cases to narrate our experience on the management of this condition and its outcome.
Subject(s)
Humans , Female , Infant, Newborn , Skin Neoplasms/drug therapy , Skin Ulcer/etiology , Skin Ulcer/drug therapy , Hemangioma/complications , Propranolol , Ulcer/etiology , Administration, Oral , Treatment Outcome , Hemangioma/drug therapyABSTRACT
Abstract Background: The ECHO® (Extension for Community Healthcare Outcomes) project is a model of distance medical education developed in the United States to support health professionals in the management of patients with complex diseases. Since 2019, it has been implemented in atopic dermatitis (AD) in Argentina. The program consists of the periodic presentation of clinical cases by videoconference, virtual classes, and a permanently available open chat between professionals in charge of patients with AD and a group of experts. Objective: The objective of this study was to analyze the impact of the ECHO Project AD on the medical knowledge and medical skills of Argentinian health professionals when treating patients with AD. Methods: A survey was carried out among the participants in order to evaluate the impact of the program on the care of patients with AD. Results: ECHO Project AD revealed a significant improvement in the management of patients with AD. The program contributed to the interpretation and use of severity scores, use of phototherapy, and management and prescription of both classic and innovative topical and systemic treatments. Study limitations: The reduced number of participants and the short period of time. The answers of the survey may be biased by the enthusiasm of the participants. Conclusions: The ECHO project is an educational tool that enhances the medical skills of doctors and institutions, in which a climate of a partnership comes first and the participants look forward to learning from experiences, successes, and mistakes from one another, producing a scientific hub in constant evolution.
ABSTRACT
El metotrexato es un antimetabolito análogo al ácido fólico que inhibe competitivamente la enzima dihidrofolato reductasa y timidilato sintetasa, indispensables para la síntesis de ADN y ARN. Se utiliza ampliamente en dermatología y sus efectos adversos en la piel y mucosas son variados, incluyendo reacciones leves y graves. Las erosiones y úlceras cutáneas como manifestación de citotoxicidad por metotrexato son infrecuentes y representarían un signo cutáneo temprano de pancitopenia por toxicidad medular secundaria a dicha droga. En la mayoría de los casos existen enfermedades cutáneas previas a la ulceración, principalmente psoriasis. En ausencia de dermatitis subyacente, la presencia de ulceraciones es excepcional. Se presentan ocho casos de pacientes con signos cutáneos de intoxicación por metotrexato, con y sin dermatosis previas. En la mayoría hubo asociación de mucositis y compromiso medular. Se recomiendan pautas de tratamiento.
Methotrexate is an antimetabolite analog to folic acid that competitively inhibits the enzyme dihydrofolate reductase and thymidylate synthetase, essential for the synthesis of DNA and RNA. It is widely used in dermatology and its adverse effects on the skin and mucous membranes are varied, including mild and severe reactions. The appearance of erosions and skin ulcers as a manifestation of methotrexate cytotoxicity are quite infrequent. These would represent an early cutaneous sign of pancytopenia due to marrow toxicity secondary to this drug. In most of the cases there are cutaneous diseases prior to ulceration, mainly psoriasis. In the absence of underlying dermatitis, the presence of ulcerations is very rare. We present eight cases of patients with cutaneous signs of methotrexate poisoning, with and without previous dermatoses. Most of them associated mucositis and bone marrow involvement. Treatment guidelines are recommended.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Middle Aged , Aged , Aged, 80 and over , Skin Ulcer/chemically induced , Methotrexate/adverse effects , Drug Eruptions/etiology , Immunosuppressive Agents/adverse effects , Skin Ulcer/diagnosis , Retrospective Studies , Drug Eruptions/diagnosis , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
Abstract Isolated angiokeratomas (AKs) are common cutaneous lesions, generally deemed unworthy of further investigation. In contrast, diffuse AKs should alert the physician to a possible diagnosis of Fabry disease (FD). Angiokeratomas often do not appear until adolescence or young adulthood. The number of lesions and the extension over the body increase progressively with time, so that generalization and mucosal involvement are frequent. Although rare, FD remains an important diagnosis to consider in patients with AKs, with or without familial history. Dermatologists must have a high index of suspicion, especially when skin features are associated with other earlier symptoms such as acroparesthesia, hypohidrosis, or heat intolerance. Once the diagnosis is established, prompt screening of family members should be performed. In all cases, a multidisciplinary team is necessary for the long-term follow-up and treatment.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Thrombophlebitis/diagnostic imaging , Ultrasonography , Iliac Vein/diagnostic imagingABSTRACT
La histoplasmosis es una micosis sistémica endémica en la República Argentina.Es la infección micótica profunda más ampliamente extendida en el mundo. Se ha convertido en una infección oportunista cada vez más frecuente entre los pacientes con un sistema inmune deteriorado por agentes farmacológicos o por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).Presentamos un caso de histoplasmosis diseminada subaguda en un paciente con antecedentes de Porfiria Cutánea Tarda(PCT) e infección por VIH que representó un desafío diagnóstico dado a la similitud de las lesiones de histoplasmosis con PCT.
Histoplasmosis is a deep fungal endemic infection in Argentina and world widely. It has become an opportunistic infectionincreasingly among patients with an impaired immune system due to pharmacological agents or HIV.A case of subacute disseminated histoplasmosis in a patient with a history of HIV and Porphyria Cutanea Tarda (PCT), representinga diagnostic challenge by the similar clinical appearance between histoplasmosis and PCT lesions is reported.
Subject(s)
Humans , Histoplasmosis , HIV , Histoplasma , Mycoses , Opportunistic Infections , Porphyrias , Skin UlcerABSTRACT
El síndrome de malformaciones capilares-malformaciones arteriovenosas (CM-AVM) es una entidad descripta recientemente, que se caracteriza por la asociación de malformaciones capilares con malformaciones arteriales o fístulas arteriovenosas. Es de herencia autosómica dominante y se produce por mutaciones en el gen RASA1. Las malformaciones capilares en este síndrome presentan ciertas características particulares por lo que son llamadas atípicas. Algunas son congénitas y otras aparecen en forma progresiva. Presentan tamaño variable (desde lesiones puntiformes hasta de varios cm de diámetro), son rosadas o amarronadas, tienen aumento de temperatura local y están rodeadas por un halo pálido. En ocasiones comprometen mucosa oral. Es importante que el dermatólogo sea capaz de reconocer este síndrome, ya que en ocasiones puede asociarse con compromiso interno.
Capillary malformation-arteriovenous malformation is a recently described disorder, characterized by the association of capillary malformations with arterial malformation or arteriovenous fistulae. It is an autosomal dominant disease caused by mutations in RASA1. Capillary malformations in this syndrome are called atypical because they share some particular characteristics. Some are congenital and others appear progressively. They varied in size (from pinpoint lesions to several centimeters of diameter), are pink or brown, sometimes warmer than normal skin and are surrounded by a pale halo. Oral mucosa can be affected. It is important for the dermatologist to recognize this syndrome, taking in account that it can be associated to internal compromise.
Subject(s)
Humans , Abnormalities, Multiple , Arteriovenous Malformations , Arterio-Arterial Fistula , Capillaries/abnormalitiesABSTRACT
La morfea (o esclerodermia localizada) es una enfermedad inflamatoria, que se caracteriza por el engrosamiento de áreas circunscriptas de la piel. Por lo general, es un proceso benigno y autolimitado, pero en algunas oportunidades puede presentar posibles complicaciones. Estos casos potencialmente severos deben ser detectados y tratados tempranamente para evitar secuelas a largo plazo. Si bien existen múltiples tratamientos propuestos para este tipo de morfea pediátrica severa, la combinación de metotrexato y corticoides sistémicos parece ser la más efectiva y tener un buen perfil de seguridad. En el presente artículo se realiza una revisión de la literatura sobre el tema
Morphea (also known as localized scleroderma) is an inflammatory disease of the skin characterized by the thickening of certain areas of the skin. It is usually a benign and self-limited disorder, but in some cases it may be more severe. These patients should be detected early and be treated in time to avoid long-term complications. Although several treatments have been proposed for this type of severe morphea, the use of systemic steroids plus methotrexate seems to be the most effective, with few side effects. We here-by perform a literature review on this subject
Subject(s)
Humans , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Scleroderma, Localized/therapy , Methotrexate/therapeutic useABSTRACT
Los hemangiomas de la infancia (HI) son los tumores vasculares benignos más frecuentes de la niñez. Ocasionalmente requieren tratamiento y, en aquellos en que esté indicada la intervención, se utilizan como terapias sistémicas los corticoides y, más recientemente, el propranolol. En el año 2010, se publicó por primera vez un trabajo sobre el uso de timolol tópico para HI no complicados, superficiales y de tamaño pequeño. Se presentan tres pacientes con HI que fueron tratados con timolol tópico, en los cuales se obtuvo un resultado satisfactorio
Infantile hemangiomas (IH) are the most common vascular benign tumors of childhood. Occasionally, treatment is required and in those in which intervention is indicated, the use of oral steroids and -most recently- propranolol, are established systemic therapies. In 2010 the use of topical timolol for the treatment of uncomplicated, superficial and small sized IH, was first published. We report 3 patients with IH treated with topical timolol showing satisfactory results
Subject(s)
Humans , Female , Infant, Newborn , Infant , Hemangioma, Capillary/therapy , Hemangioma/therapy , Timolol/therapeutic use , Face , PropranololABSTRACT
El término bebé colodión se refiere a una condición transitoria del recién nacido que consiste en la presencia de una membrana translúcida y adherente que recubre casi completamente la superficie corporal. Constituye una manifestación inicial común a varias entidades; las más frecuentes son la ictiosis lamelar y la eritrodermia ictiosiforme congénita no ampollar. A continuación presentamos una serie de 14 pacientes que nacieron como bebé colodión y una revisión actualizada de la literatura.
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Infant, Newborn , Ichthyosis, Lamellar/pathology , Ichthyosis , Skin/pathologyABSTRACT
Los angioqueratomas son lesiones vasculares relativamente infrecuentes que consisten en pápulas hiperqueratósicas rojo-violáceas. Éstas pueden ser únicas o múltiples, estar localizadas en un único segmento corporal o ser generalizadas y estar o no asociadas a otras enfermedades subyacentes. El presente trabajo abordará en profundidad los angioqueratomas generalizados complementando la primera parte en la que se trataron los angioqueratomas localizados.
Angiokeratomas are a relatively non-frequent group of vascular lesions that consist on hyperkeratotic red-violaceous papules. Lesions can be solitary or multiple, localized or generalized and may be associated or not with a systemic disease. The present work is a throughout review on generalized angiokeratomas and it is a complement of the first part in which localized angiokeratomas have been discussed.
Subject(s)
Humans , alpha-Mannosidosis , Angiokeratoma , Aspartylglucosylaminase , beta-Galactosidase , beta-Mannosidosis , Fabry Disease , Fucosidosis , Lysosomal Storage Diseases, Nervous System , Diagnosis, DifferentialABSTRACT
La paraqueratosis granular es una dermatosis de probable etiología reaccional descripta en la última década. Se presenta como pápulas hiperqueratósicas y eritematosas que confluyen formando placas de aspecto reticulado. Predomina en mujeres de entre 50 y 60 años, en zona de pliegues, particularmente axilares. Comunicamos un caso de paraqueratosis granular axilar, el primero dentro de la literatura médica argentina, y revisamos la bibliografía sobre el tema.
Granular parakeratosis is a cutaneous eruption probably due to a re-active mechanism described during the past decade. It has hyper-keratotic erythematous papules that coalesce into reticular plaques.Women are mostly affected, in their 5th to 6th decade, with a prefer-ence for axillary folds. This is the first report of a patient a with axillarygranular parakeratosis in Argentina, and review the medical literature on this condition.
Subject(s)
Humans , Female , Aged , Parakeratosis/diagnosis , Parakeratosis/pathology , Parakeratosis/drug therapy , Administration, Topical , Axilla/pathology , KeratinsABSTRACT
Los angioqueratomas son lesiones vasculares relativamente infrecuentes que consisten en pápulas hiperqueratósicas rojo-violáceas. Éstas pueden ser únicas o múltiples, estar localizadas en un solo segmento corporal o ser generalizadas y estar o no asociadas a otras enfermedades subyacentes. El presente trabajo abordará en profundidad los angioqueratomas localizados y se complementará con una segunda parte en la que se tratarán los angioqueratomas generalizados.
Angiokeratomas are a relatively non-frequent group of vascular lesions that consist on hyperkeratotic red-violaceous papules. Lesions can be solitary or multiple, localized or generalized and may be associated or not with a systemic disease. The present work is a throughout review on localized angiokeratomas and will be complemented with a second part in which generalized angiokeratomas will be discussed.
Subject(s)
Humans , Angiokeratoma , Fox-Fordyce Disease , Porokeratosis , Hyperkeratosis, Epidermolytic , Skin Neoplasms , Tongue DiseasesABSTRACT
La dermatomiositis es una rara enfermedad autoinmune que afecta principalmente músculos estriado y piel. Su causa es habitualmente desconocida pero en algunas oportunidades puede estar asociada a diversas neoplasias internas. Presentamos un paciente con dermatomiositis asociada a carcinoma de células pequeñas de pulmón.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Dermatomyositis/diagnosis , Dermatomyositis/pathology , Carcinoma, Small Cell/diagnosis , Lung Neoplasms/diagnosis , Paraneoplastic Syndromes , SkinABSTRACT
El hemangioma hemosiderótico targetoide, conocido también como hobnail hemangioma, es un tumor vascular benigno que se localiza preferentemente en tronco y miembros. La forma clásica (o targetoide) se presenta como una pápula pequeña, solitaria, violácea-amarronada, rodeada por una zona pálida y un anillo equimótico periférico. Existe controversia acerca del origen vascular capilar o linfático de este tumor, aunque estudios inmunohistoquímicos recientes avalan su naturaleza linfática. Presentamos cuatro casos pediátricos de hemangioma hemosiderótico targetoide con manifestaciones clínicas atípicas.
Targetoid hemosiderotic hemangioma, also known as hobnail hemangioma, is a benign vascular tumor that mainly affects the trunk and limbs. Its classical (or targetoid) appearance is that of a small, solitary, violaceus to brown papule surrounded by a pale halo and a peripheral equimotic ring. Controversy exists about the vascular capillary or lymphatic origin of this tumor; however, recent immuhistochemical studies support its lymphatic nature. We discuss four pediatric cases of targetoid hemosiderotic hemangioma with atypical presentation.
Subject(s)
Humans , Child , Adolescent , Hemangioma , Hemangioma/pathology , LymphangiomaABSTRACT
El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor raro, de origen fibrohistiocítico y malignidad intermedia, caracterizado por su crecimiento local progresivo y su alta tasa de recidivas locales con bajo potencial metastásico. Afecta principalmente a adultos entres los 20 y 50 años, pero también se presentan casos en la niñez. Se localiza más frecuentemente en el tronco y raíz de miembros y menos del 5% de los casos afecta cuero cabelludo. Se presenta el caso de un varón de 20 años con un dermatofibrosarcoma protuberans en región frontoparietal izquierda con compromiso del cuero cabelludo, al que se le realizó tratamiento cirugía micrográfica de Mohs y se realiza una revisión de la literatura.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Fibrosarcoma/surgery , Fibrosarcoma/classification , Fibrosarcoma/diagnosis , Fibrosarcoma/pathology , Diagnosis, Differential , Neoplasm Recurrence, Local , SkinABSTRACT
Las pustulosis del recién nacido son un grupo heterogéneo de patologías relativamente frecuentes que, debido a que afectan a un grupo etario muy vulnerable, deben ser bien conocidas por el neonatólogo, el pediatra, el dermatólogo pediatra y el dermatólogo para poder actuar rápida y correctamente en los casos en los que la vida puede estar comprometida así como también saber cuando debe tomarse una conducta conservadora y no invadir, internar ni tratar innecesariamente a estos pacientes. En este artículo se realiza una revisión de los conceptos actuales y las nuevas entidades que conforman las llamadas pustulosis neonatales estériles. Sólo se mencionan las causas infecciosas como diagnósticos diferenciales.
Neonatal pustulosis are an heterogeneous group of relatively frequent diseases that, given they affect such a vulnerable age group, should be well known by the neonatologist, the pediatrician, the pediatric dermatologist and the dermatologist so as to be able to be fast and accurate in the diagnosis in those patients whose life could be jeopardized but also know when to watch and wait not invading, hospitalizing or unnecessarily treat these patients. This article reviews up to date concepts and new entities that conform the neonatal sterile pustulosis group, only mentioning the infectious etiologies as differential diagnosis.